Papel de los factores endoteliales en la drepanocitosis

Abstract

RESUMEN: La drepanocitosis, también llamada anemia de células falciformes, es una enfermedad hereditaria originada por la presencia de una mutación en el gen de la hemoglobina, esta produce cambio de un aminoácido en la cadena ??de la globina, lo que conlleva a la formación defectuosa de la hemoglobina y la forma característica de hoz de los eritrocitos, esta morfología impide su deformabilidad a través de capilares pequeños. Cuando son expuestos a factores de estrés como infecciones, administración de medicamentos o cambios de temperatura, la hemoglobina defectuosa se polimeriza y precipita dentro de un eritrocito dañado, conduciendo a su muerte prematura. Además, las plaquetas se encuentran activadas de forma crónica, existe alteración de enzimas que mantienen la integridad de la membrana plasmática, disminución de la biodisponibilidad de factores endoteliales como oxido nítrico y factor tisular, y alteración de proteínas plasmáticas como la proteína C reactiva. Una vez que la hemoglobina proveniente de los eritrocitos hemolizados interactúa con el endotelio, inhibe la vasodilatación, se activa la cascada de la coagulación y se producen complicaciones como las crisis vasooclusivas, caracterizadas por daño isquémico, infarto e inflamación, produciendo hipertensión arterial pulmonar, coagulopatías y anemia hemolítica.